もやもや病とは脳血管撮影所見に基づいた診断名です。
ウィリス動脈輪閉塞症という名前もあります。
この病気は、日本人に多発しています。なぜ多いのかは不明です。
(もやもや病は 正式名称なのです)
もやもや病の出現は、頭蓋内出血(成人に多い)によるものと、脳梗塞(小児に多い)を
含めた脳虚血によるものに分けられます。症状として出現する頻度の高いものは、運動
障害・感覚障害・頭痛・けいれん発作・意識障害などです。
症状出現のきっかけとしては、泣いたり、熱い物をフーフーして食べたり、笛を吹いたり、大声で歌ったり、大声で笑ったり激しい過呼吸をした後などに発作が起こりやすいようです。
もやもや病の症状として・・・
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見過ごされやすい 症状。
・両足の脱力 ・全身の力が抜ける ・頭痛 ・嘔吐
・目が見えにくい ・行動異常(落ち着きがない)
・言葉が聞き取りにくい
・めまいではなく、ふらっとして体が崩れるように倒れる(脳梗塞の前段階と似ています)
・学力の低下
(簡単なひらがなの本が読めない。文節をどこで切ったらいいかわからない。これは一概には言えませんが。)
はっきり 「違う」 と わかる症状。
・片半身の麻痺や知覚異常 ・けいれん ・失神する
・不随意運動(手や足が勝手に動く。踊っているように動いたり、自分の思いどおりに動かない)
・歩行障害 (歩き方が 少し変。足踏みをさせると 腕がついてこない)
・構音障害(ろれつ が回らない。いつも一緒にいる人以外が聞くと発見が早い)
・失語症(言葉が出ない) 話しにくい、話しがわかりづらい。
・視野異常(見えている範囲が欠ける) などなど・・・・
もやもや病のこの一時的な発作は・・・
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このHPの主人公 私の次男のかっきーは 不随意運動がこの病気の始まりで、特殊な発病の仕方でした。でも、HPを開いて約3年 いろいろな方々のお話を伺っていると、上記にある見過ごされやすい発作が頻繁に出て、それから病気の発見となった方が多いようです。
一時的に症状が消える発作のことを 一過性脳虚血発作(TIA)といいます。一過性脳虚血発作とは24時間以内に症状が消え、元に戻る場合を言います。でもほとんどが数分から30分以内にこの症状が消えるようです.麺類を食べる時、風船を膨らましたり、笛・ハーモニカを吹いたり、大声で歌う時・笑う時、泣く時、全力疾走した時など、血液中の二酸化炭素濃度が低下し、脳の動脈が縮み、脳への血流が少なくなるため脳虚血になります.気分が悪くなる、意識が遠くなる感じがする、手足の麻痺が出る、言葉が出にくくなる、四肢の不随運動が出る、などの症状が出ます.頭痛、けいれん(てんかん発作)、感覚の異常や精神症状が出ることもあります.脳梗塞になると知能低下が起こることもあります.
子供の場合、かっきーの様に大きな症状が出れば、何かおかしいと疑うのですが、軽い症状がいつも起こっている場合には、親でもなかなかわからず、かえっていつも一緒にいない人の方が早く異常なことに気がついたりします。現にうちの場合は 私の妹が 「かっきー、何をしゃべっているのかわからない。ケーキもぼろぼろこぼす。おかしい?」と、発病より2週間前くらいに気がついていたそうです。子供自身もそのような発作が起こらないように無意識に、「大声をあげない」とか、「過呼吸をしない」とかしている場合があり、異常に気がつかないこともあるようです。
もやもや病と 思いたくないでしょうが・・・
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おかしいと思っても 親自身が認めたくなと思います。でも検査が遅くなり治療も遅くなると、大きな脳梗塞・はたまた脳出血の可能性が出てきてしまう場合があります。少しでも不安な要素があったら 脳神経外科に行ってMRI・MRAを撮れば ある程度は診断がつきます。決定的な検査は アンギオ(血管造影)だそうです。 でも、かっきーの場合、CT・MRI・MRAで 診断は確定しました。特定疾患の申請書類にも書いていただきました。手術前に どの部分・血管を手術するのかみるために 最終的な検査としてアンギオをしました。
子供と 私たち家族のためです。不安要素があったら、まず検査を受けてみて下さい。
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この病気を理解するために脳の簡単な機能について説明します。
中枢神経系には大脳小脳脳幹があります。もやもや病は脳の表面・大脳が障害されます
右脳が障害されると反対側の麻痺やしびれ 異常運動が生じます。
左脳が障害されると反対側の麻痺などの他に言語障害
(失語・話が理解できないとか、しゃべれても適切な単語が出てこない)
などが出てくることがあります。
(言語に関しては、利き手など、いろいろな要因が有るので一概には言えません)
また、計算ができなくなったり 左右がわからなくなる という症状が出てきます。 右脳と左脳の向かい合っている部分が障害されると足の麻痺や
尿失禁が起こりやすくなります
後頭葉の大脳が障害されると視力障害や視野障害が現れます。
以上述べたような症状が一過性・永続的に出現することで もやもや病が疑われます。
もやもや病だからと言って ショックを受けないで。病院にいって自分にあった治療を受ければ良くなります。
脳梗塞があるからと言って ショックを受けないで。この病気の多くの人が多かれ少なかれ持っています。
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ここからは 用語集です。私なりに書いてみました。
完璧の説明ではないのであしからず・・
☆ Angio・・血管造影のこと。小学生くらいまでは全身麻酔で行う。
足の付け根から血管内にカテーテルを首あたりまで通し、造影剤を入れて
脳の血管の様子を写す。手術の次に心配な検査だと思う。
☆ MRA・・MRIを使った血管撮影。ある程度の血管がわかる。血管造影ほどではない。
糸を広げたようになっていますが。これらの太い血管あるいは先端の方が、タバコの煙のようにもやもやした血管になっている場合が、もやもや病です。中心部の矢印の形のような輪が ウィリス動脈輪です。このウィリス動脈輪が狭窄・閉塞して ここから先に伸びる血管に支障が出ます。 ちなみに この画像は もやもや病ではありません。
☆ MRI・・・核磁気共鳴画像法。脳の断面図が撮れる。
☆ SPECT・・造影剤を使って血流量を色で見る。
☆ TIA・・・・・・一過性脳虚血発作のこと。いろいろな要因による過呼吸などにより
脳実質への血流量が減り、起きる脱力発作。数分・数時間で治まる。
☆前大脳動脈・・この動脈の血流域は下肢機能に関係する。中大脳動脈や浅側頭動
(頸動脈から)脈に比べると血圧は低くもやもや病の場合血流改善
が得にくい血管である。従って手の発作に比べ足の発作が再発し
やすい。
ここ虚血では反対側の足だけの麻痺や尿失禁が出現。
☆中大脳動脈・・この動脈の流域は上肢や体幹機能に関係する。また、言語や感覚器
(頸動脈から)や、知能にも関係し日常生活に支障を来す。
ここの虚血では反対側の手足の麻痺や言語障害などが出現。
☆後大脳動脈・・ここの動脈の流域は視野に関係する。虚血では視野の半分あるいは
(椎骨脳底動脈から)全部が一過性・永続的に見えなくなる。
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